大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症是以水痘形成为特征的一组罕见的皮肤病。大疱性表皮松解症可分为遗传性和获得性两种。获得性大疱性表皮松解症多发生于成年人。遗传性大疱性表皮松解症源于某些基因突变；获得性大疱性表皮松解症病因不明，可能与体内产生某些抗体有关。临床表现为皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱或血疱。本病无特效疗法，仅能对症及支持治疗。方法有湿敷、广谱抗生素软膏外用及抽疱处理。治疗效果一般。本病并发症有遗留痕、黏膜及指甲损害、指（趾）畸形、丘疹、秃发、并发肿瘤等。不同分型的预后不同，总体预后不良。

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